缺氧、气短、嘴唇呈蓝紫色……在地处甘肃黄土高原的农村，一些肺高血压患者常年饱受疾病的困扰。大洋彼岸，身在美国哈佛医学院攻读博士后的曹云山，每每想到这些，内心的责任感总会油然而生，他想早点学成回国，给患者带去希望。

　　肺高血压被称为心肺血管系统的“癌症”，患者因为肺部缺氧、呼吸困难，手指和嘴唇呈蓝紫色。对他们来说，走100米路，或爬一层楼，都是一种奢望。重要的是，由于这类病没有特异性，在临床经常被误诊或漏诊。

　　2016年曹云山学成回国，来到原单位甘肃省人民医院，任心内二科副主任。

　　刚回到工作岗位，曹云山特意研究了医院当年的CT诊断报告，意外发现没有一例纤维纵隔炎导致肺高血压的诊断记录。“是真没有患者，还是医生漏诊？”曹云山回答说，纤维纵隔炎导致肺高血压是肺高血压的一种罕见亚类，所以漏诊的可能性更大。

　　于是，曹云山在医院举办一场场学术沙龙，向全院普及肺高血压，让这种罕见病进入放射科、呼吸科等医生的视野。3年下来，全院CT报告的纤维纵隔炎诊断率达到4%左右，一批患者得以及时诊断和救治。

　　曹云山归国前，甘肃的肺高血压病诊疗还是块空白，因为没有专业医生，患者得不到正确诊断，只能四处奔波求医。“很多病人的就医经历太曲折了，每个病人都有段不堪回首的求医史。”曹云山说。

　　有位甘肃白银患者，先被基层医院诊断为肺栓塞，后在兰州做手术，开胸后发现并不是血栓，患者又辗转跑到西安就医，不料希望再次落空，一年来没得到有效救治，最后发展为严重的右心功能衰竭。

　　在甘肃省人民医院，曹云山发现该患者两肺动脉狭窄，经过他牵头的肺高血压诊治多学科协作组会诊讨论后，曹云山团队决定采取腔内活检明确诊断，最终用介入治疗，让这名饱受疾病困扰的患者恢复了健康。由于病例罕见和诊治难度高，这次诊疗案例最终被国际著名期刊《欧洲心脏病杂志》刊发。

　　曹云山曾听说，自己北京的同行每月累计接诊甘肃肺高血压患者10多例，这件事从此就成了他过不去的坎。“跑去北上广求医，暂且不说路费住宿费，治疗费用就很高，只有家庭经济条件好的人能承担，可住在山区农村的患者，他们怎么办？”曹云山说。

　　为了普及肺高血压规范化诊治，曹云山联合甘肃省青年公共关系协会启动“益路同行——关爱蓝嘴唇”活动，深入各个市州宣传肺高血压防治，培训基层医师并在当地义诊。每年5月5日全球肺高血压日，曹云山都会联系许多基层医院和社会各界人士，举行大型义诊，呼吁社会关注。他的足迹已经走遍了甘肃的10个市州。

　　曹云山说，他正在带领两支团队，一支重点研究纤维纵隔炎发病机制和治疗手段，一支通过介入手术改善患者远期预后。2020年，他的团队首次提出纤维纵隔炎诊断二联征、三联征、临床分型和诊断流程，其成果在《中华心血管病杂志》以专题笔谈的形式发布。这一成果的发布推动国内和甘肃纤维纵隔炎导致肺高血压的诊断率得到了明显提升。

　　“一枝独秀不是春。”曹云山说，希望自己尽快在当地打造出诊疗肺高血压疾病的医生梯队，让每个医生都能独当一面，这样才能使更多患者病有所医，自由地呼吸。

　　（新华社兰州电 记者梁 军）